看图识病65颈痛和头痛 [复制链接]

一名53岁女性，患有间歇性颈部疼痛和头痛。

图：Ａ～Ｃ：患者轴位（Ａ）、冠状位（Ｂ）、矢状位（Ｃ）ＭＲＩ检查显示右侧小脑幕硬脑膜强化（箭头所示）；Ｄ～Ｆ：患者５轴位（Ｄ）、冠状位（Ｅ）、矢状位（Ｆ）ＭＲＩ检查显示左侧颞顶硬脑膜及软脑膜多发强化影，局部硬脑膜增厚明显（箭头所示）

答案：IgG4相关肥厚性硬脑膜炎

IgG4相关疾病(immunoglobulinG4-relateddisease,IgG4-RD)是一种可累及躯体多个脏器的成纤维细胞炎性疾病,其特点是肿瘤样占位性病变伴IgG4阳性浆细胞浸润、组织纤维化及血清IgG4水平升高。

本病累及硬脑膜则引发IgG4相关肥厚性硬脑膜炎(IgG4-relatedhypertrophicpachymeningitis,IgG4-RHP)。经组织学标本IgG染色发现,在特异性肥厚性硬脑膜炎患者中有相当一部分患者出现染色阳性,从而确诊为IgG4-RHP。因此有学者认为IgG4-RHP可能为特发性肥厚性硬脑膜炎最常见的原因。

在临床上,头痛是该病最常见的主诉(50%),视神经最常受累,其他常见的症状还包括肢体麻木、癫痫发作和认知功能减退。

IgG4-RHP典型的影像学改变为MRI增强扫描可见硬脑膜线性或结节样强化,部分病变可以蔓延至硬脊膜和软脑膜,甚至可以造成临近颅骨增生肥厚、垂体异常和脊髓受累。硬脑膜局部受累多见于双侧额、颞部硬脑膜、小脑幕以及大脑镰等处。

IgG4-RHP的诊断要点在于血清IgG4水平。多个研究证实,IgG4-RD患者血清IgG4水平显著高于健康人群,目前公认以mg/dL作为提示IgG4-RD的临界值。IgG4水平对于疾病诊断、评价疗效、判断预后,均具有较大价值。一项荟萃分析研究结果显示,血清IgG4水平对于诊断IgG4-RD的敏感性和特异性分别为85%和93%。血清IgG4检测快速、价廉,是筛查IgG4-RD的首选检查。

由于IgG4水平升高亦可见于部分其他自身免疫性疾病,所以病理学检查结果仍然是诊断IgG4-RHP的“金标准”,其特征性的病理学表现为:大量IgG4阳性的淋巴浆细胞浸润、受累组织席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。IgG4阳性浆细胞的异常浸润是诊断IgG4-RD的必要条件,若每高倍镜视野IgG4性浆细胞30个,且IgG4+/IgG+浆细胞的比值50%,通常高度提示IgG4-RD。

IgG4-RHP目前尚无独立的诊断标准,其诊断主要依据IgG4-RD,即确诊IgG4-RD并累及硬脑膜。

IgG4-RD的诊断标准为/p>

(1)受累器官出现团块或弥漫性、局限性肿胀;

(2)血清IgG4mg/dL;

(3)病理学检查显示大量的淋巴细胞浸润,组织纤维化、硬化,免疫组化检查显示IgG4阳性浆细胞数与IgG阳性浆细胞数比例40%,同时浸润的IgG4阳性浆细胞数高倍镜视野大于10个。

满足条件上述3个条件为确诊,满足(1)+(3)为可能诊断,满足(1)+(2)为可疑诊断。本组患者硬脑膜受累明确,血清IgG4水平均升高,且具有典型的病理学改变,诊断明确。

IgG4-RD的早期诊断可使部分患者避免不必要的外科手术,本病一经确诊应尽快给予药物治疗,成人患者宜首选大剂量糖皮质激素治疗,推荐剂量是泼尼松龙30~40mg/d,或0.6mg/(kg·d),起始激素剂量维持2~4周后开始减量,每2周减10~20mg/d,20mg/d维持2周后每2周减5mg。

本病存在复发的可能,对于复发病例需要额外给予免疫抑制治疗,如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯等。此外,利妥昔单抗已用于复发性难治性IgG4-RD病例的治疗并获得较好的疗效。

IgG4-RHP在临床并不少见,对于诊断肥厚性硬脑膜炎的患者应进一步行血清IgG4水平检测,必要时行硬脑膜活检以期早诊断、早治疗。